Anemiler

Temmuz 2nd, 2012 Genetik HastalıklarHalk SağlığıHematolojiKalp Damar Cerrahisi 1 Comment
Anemiler

ANEMİLER

Ane­miler sıklıkla tarama laboratuvar testlerinin anormalliği ile tanınır. Hastalarda yalnızca ara sıra ileri derecede anemi ve anemiyi takip eden işaretler ve semptomlar vardır. Akut anemi  hemen hemen daia kan kaybı veya hemolize bağlıdır. Gerçekten, akut kan kaybı ile hipovolemi bulguları klinik tabloya hakimdir ve hemotokrit ve hemoglobin düzeyleri kan kaybı hacmim yansıtmaz. Total kan hacminin %10-15’inin akut kaybıyla vasküler dengesizlik bulgulan belirginleşir. Bu hastalarda, asü sorun anemi değil, hipotansiyon ve azalmış organ perfüzyonudur. Kan volümünün %30 undan faz­lası aniden kaybedildiğinde, hastalar vasküler kontraksiyon ve ye­rel kan akımı değişikliklerini genel mekanizmalarla kompanse ede­mezler. Hastalar supin pozisyonunda kalmayı tercih ederler ve eğer ayağa kalkarlarsa postüral hipotansiyon vc taşikardi gösterirler. Eğer kan hacmi kaybı %40’ı aşarsa (örneğin ortalama boyutlarda bir erişkinde 2 litreden fazla) hipovolemik şok işaretleri olan kon- füzyon, hava açıklığı, terleme artışı, hipotansiyon ve taşikardi belirginleşir. Bu hastalarda hayati organ perfüzyonlarında belirgin defisitler vardır vc acil olarak volümün yerine konması gerekir. Hafif kan kaybıyla oksijen verisinin güçlendirilmesi pH azaltılması veya CO2 artırılmasıyla 02-hemoglobin dissosyasyon eğrisinde değişiklikler yoluyla başarılır (Bohr etkisi).

Akut hemolitik hastalıkla oluşan işaret ve semptomlar eritrosit yıkımına yolaçan mekanizmaya bağımlıdır. Serbest hemoglobinin salımıyla birlikte intravasküler hemoliz akut sırt ağrısı, plazma ve idrarda serbest hemoglobin ve renal yetmezlikle birlikte olabilir. Daha kronik ve ilerleyici anemiyle birlikte semptomlar hastanın yaşına ve kritik organlara kan desteğinin yetersizliğine bağlıdır. Or­ta derecede anemiyle birlikte semptomlar yorgunluk, konuşma ye­teneğinin kaybı, nefes darlığı ve taşikardidir (özellikle fiziki egzer­sizle). Mamafi, 02-hemoglobin dissosiyasyon eğrisini çalıştıran intrinsik kompensatuvar mekanizmalardan dolayı, tedrici anemi tab­losu -özellikle genç hastalarda anemi derinleşene kadar- anemi işa­ret ve semptomları olmayabilir (hemoglobin <70-80 g/L; 7-8 g/dl). Eğer anemi günler veya haftalar içinde gelişiyorsa; total kan hacmi normal veya hafifçe artmıştır ve kardiak debi ve lokal kan akımın­daki değişiklikler 02-taşıma kapasitesindeki kayıpları kompanse edip aşmaya yardım eder. 02-hemoglobin dissosiasyon eğrisi pozisyonundaki değişiklikler anemiyi kompanse edici bazı yanıtlardan sorumludur. Kronik anemiyle, hücre içi 2,3-bifosfogliserat (BPG) düzeyleri yükselir, dissosiyasyon eğrisini sağa kaydınr ve 02 boşal­masını hızlandırır. Bu kompansatris mekanizma sadece hemoglo­bin konsentrasyonunda 20-30g/L (2-3g/dl) defısit durumunda nor­mal doku 02 çıkışını devam ettirir. Sonuçta hayati önemi olan organlara daha fazla oksijen verdisi sağlanarak daha fazla korunma başarılır, bu durum kan desteği nisbeten daha zengin olan organlar­dan özellikle böbrekler, barsak ve deriden kanın şant yoluyla daha hayati organlara kaydırılması yoluyla başarılır.

Anemili bir hastanın değerlendirilmesi dikkatli bir hikaye alma ve fizik muayene gerektirir. Faydalı olabilecek geçmişe ait bilgiler, bazı toksik ajanlara veya ilaçlara maruz kalma ve diğer bozukluk­larla ilgili semptomlar sıklıkla anemiye eşlik eder.

Anemilerde Tedavi

Hafiften orta dereceye değişen anemilerde spesifik tanı konulmak sızın tedaviye başlanmaması ana prensip olmalı­dır. Nadiren, akut temelli anemiler spesifik tam konulmazdan önce eritrosit transfüzyonlarını gerektirirler. Eğer anemi akut veya tedrici çıkışlı ise. uygun tedavinin seçimi, saptanan anemi nedenle­rine göre kararlaştırılmalıdır. Sıklıkla, anemi nedeni multifaktöri- yeldir. Örneğin, antiinflamatuvar ilaç almakta olan şiddetli romatoid artritli bir hastada kronik inflamasyon kadar intermitten gastrointestinal kayıpta beraber kronik kan kaybı hipoproliferatif ane­miye eşlik eder. Her bir dununda önceden ve tedavi sırasında has­tanın demir durumunun değerlendirilmesi her anemide önemlidir.

Aneminin tedavisindeki geniş olanaklar son 25 yılda oldukça genişlemiştir.Kan ve parçalarının verilmesi oldukça mümkün ve emniyetlidir. Diyalizdeki kronik böbrek hastalarındaki hastaların yaşamlarını değiştirecek anemi tedavisinde oldukça yaşam değiştiricisidir. Orak hücre hastalığı ve krizlerinde de tedavide yeni geliş­meler mevcuttur. Sonuç olarak, globin geninde globin yapımı ve değişikliklerinde oluşan kalıtımsal hastalıklarda, örneğin orak hüc­re anemisinde, hedeflenmiş genetik tedavinin başarılı uygulanması ile faydalı sonuçlar alınabilir.

Ayrıca lamda geçmiş öyküsü örneğin sigara içme, yüksek ra­kımda yaşama, konjenital kalp hastalığı öyküsü, peptik ülser hasta­lığı, uyku-apne, kronik akciğer hastalığı veya renal hastalık olabi­lir.

Polisitemili hastalar asemptomatik olabilir veya eritrosit kitlesi artımıyla ilgili semptomlar veya altta yatan hastalık sonucu eritro­sit yapımı semptomlarım yaşarlar. Eritrosit kitlesi artımına ait do- minan semptomlar trombotiktir (hem venöz hem arteriyel), çünkü hematokrit düzeyleri %55’i aşınca, kan viskozitesi logaritmik ola­rak artar. Belirtiler parmaklarda iskemiden, hepatik ven trombozuyla beraber Budd-Chiari sendromuna kadar değişir. Özellikle ab­dominal trombozlar sıktır. Nörolojik semptomlar Örneğin vertigo, tinnitus, baş ağrısı ve görme bozuklukları oluşabilir. Hipertansiyon sıklıkla vardır. Hastalarda kolayca morarma, epistaksis veya gast­rointestinal yoldan kanama vardır. Hipokscmili hastalarda en kü­çük çaba ile siyanoz gelişir veya başağrısı, mental etkinliğin azal­ması ve yorgunluk vardır.

Fizik muayenede genellikle kızarık çehre görülür. Tanıda sple­nomegali polisitemiyi destekler. Siyanoz veya sağdan sola şantın varlığı konjenital kalp hastalığını düşündürür, özellikle Fallot telrolojisi veya Eisenmenger Scndromu düşünülmelidir. Artmış kan viskozitesi pulmoner arter basıncını artırır, hi- pokauım pulmoner vasküler rezistans arfımına yol açar. Bu faktör­ler birlikte corpulmonale oluşturur.

Polisitemiler yüzeyel olabilir, başlangıç primer veya sekonderdir. Sekonder nedenlerin hepsi EPO düzeylerinde artışla birliktedir; ya doku hipoksisine bağlı fizyolojik olarak uygun adaptasyon (akciğer hastalığı, yüksek rakım, CO zehirlenmesi, yüksek affiniteli hemoglobinopati) veya aşıra yapım (renal hastalık, ektopik EPO yapımıy­la birlikte tümörler) vardır. Polisiteminin nadir familyal formu nor­mal EPO düzeyleri fakat aşırı yanıtlı EPO reseptörleri oluşturan mutasyonlarla birliktedir.


 

Tibbiyardim.com Yazarı

Şahin


facebook-paylas

Etiketler

Yazar TürkEagle

» 96 yazısı bulunmaktadır.

1 Yorum

  1. melda dedi ki:

    benim oğlum 7 yaşında zayıf iştahsız ve soluk bir çocuk bacaklarında dizden aşağı morluk farkettim dokunduğumda acıdığını söylüyor dizden yukarıda yok birkaç senedir var bu morluklar çok küçük ve bazen hjiç olmuyor zayıf olduğu için endişeleniyorum sizce sorun teşkil edermi teşekkürler





Tibbiyardim.com Site İçi Arama:

Ana Sayfa

Anasayfa Anasayfa için tıklayınız !

Reklam