Aplastik Anemi

Haziran 28th, 2012 DahiliyeGenetik HastalıklarHematoloji 0 Comments
Aplastik Anemi

APLASTİK ANEMİ

Aplastik anemi kemik iliğinde hiposelülarite il birlikte olan pansitopenidir. Edinsel  aplastik anemi kanser için yoğun kemoterapi sonrası çoğunlukla görülen ilik hiposelülaritesinden; iyatrojenik ilik aplazisinden farklı bir antitedir. Aplastik anemi ayrıca yapısal da olabilir. Genetik bir hastalık olan Fanconi anemisi sıklıkla tipik fiziksel anomaliler ile ilişkili ve pansitopeni yaşamın erken döneminde görülürken, normal görünümlü erişkinlerde de ortaya çıkabilir. Edinsel aplastik anemi belirtileri açısından tek tiplik arzeder; daha önceden sağlıklı olan bir erişkinde kan sayımında ani bir düşüş görülür, başlangıcından önce seronegatif hepatit veya suçlanabilecek ilaç kullanımı söz konusu olabilir. Bu durumlarda tanıda şüphe yoktur. Bazı durumlarda kan sayımındaki düşüş ılımlı olabilir veya tam olmayabilir ve değişik kombinasyonlar biçiminde anemi, lökopeni ve trombositopeni  ile sonuçlanabilir. Aplastik anemi hem PHN hem de MDS ile ilişkilidir ve bazı vakalarda bu bozukluklar arasında kesin ayrım yapmak mümkün olmayabilir.

Edinsel aplastik anemi sıklığı Avrupa ve İsrail’ de yıllık milyonda iki vakadır. Tayland ve Çin’de  yıllık milyonda 5-7’lik oranda bildirilmiştir. Genelde kadın ve erkekler eşit sıklıkta etkilenirler, fakat bifazik bir yaş dağılımı vardır; tepe değerleri büyük çocuk ve genç erişkin dönemine rastlarken yaşlılıkta ikinci bir pik görülür.

Aplastik aneminin kökenine ait bilgiler birkaç adet tekrar eden klinik ilişkiden çıkarılmaktadır; maalesef bu ilişkiler ne tek tek hastalar için güvenilir bir yol göstericidir ne de etyoloji için gereklidir. İlave olarak, çoğu aplastik anemi vakası idyopatikken bu vakaları ilaca maruziyet gibi öngörülen tanıdan ayırt edebilecek elde öykü dışında fazla bir araçta yoktur.

Radyasyon ilikte aplazi radyasyonun majör bir akut sekelidir. Radyasyon DNA’yı tahrip eder ; aktif mitoza duyarlı dokular buna daha fazla duyarlıdır. Nükleer kazalar sadece elektrik santrali çalışanlarını değil ayrıca hastane, laboratuar, ve endüstri çalışanlarını da ve bunun yanı sıra çalınan, yanlış yere konan veya kötü kullanılan kaynaklara maruz kalan masum halkı da etkileyebilir. Radyasyon dozu kan sayımındaki düşüşün hızı ve derecesinden hesaplanırken, temasın dozimetre ile rekonstrüksiyonu hastanın prognozunun  tahmin edilmesinde ve sağlık personelinin radyoaktif doku  ve çıkartılar ile temasının önlenmesinde yardımcı olabilir. MDS ve lösemi radyasyonun geç etkileri iken aplastik anemi muhtemelen değildir.

Aplastik Anemi Sebepleri

-Kimyasal Maddeler;  Benzen ilik yetmezliğinin adı çıkmış bir sebebidir. Çok miktardaki epidemiyolojik , klinik ve laboratuar veri  benzeni aplastik anemi , akut lösemi ve kan ilik anomalileri ile ilişkilendirmektedir.

Enfeksiyonlar; Hepatit aplastik anemi gelişimine en sık öncülük eden enfeksiyondur. Ve hepatit sonrası ilik yetmezliği çoğu seride etyolojik ilişkinin yaklaşık %5 ‘inden sorumludur. Hastalar genellikle 1-2 ay öncesinde hafif bir karaciğer enflamasyonu geçirmiş  olan genç erkeklerdir  takip eden pansitopeni ise çok ağırdır.

 

İmmünolojik hastalıklar                                                                                                                         

Gebelik

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri             

Konjenital Bozukluklar; otozomal resesif bir bozukluk olan Fanconi anemisi kendini progresif pansitopeni, artmış kromozomal frajilite, konjenital gelişimsel anomaliler ve artmış malignite riski ile gösterir. Fanconi anemili hastalar tiptik olarak kısa boy , cafe aulait lekeleri ; ve başparmak ,Radius ve genitoüriner sistemi tutan anomalilere sahiptirler. Komplementasyon analizi ile en az yedi farklı tipte genetik defekt tanımlanmıştır. En sık görülen tipi , tip A Fanconi  anemisi FANCA’daki bir mutasyona bağlıdır. Uzun zamandır tanımlanmış olan klonlanmış dört genin fonksiyonu halen bilinmemektedir.

Patofizyoloji

İlaç Hasarı

İmmün Aracılıklı Hasar

Aplastik Anemide Tedavi :

Tedavi altta yatan ilik yetmezliğini geri döndüren tedavi seçeneklerini ve pansitopenik hastanın destekleyici bakımını içerir. Edinsel aplastik anemi eksik olan hematopoetik hücrelerin kök hücre nakli ile yerine konması ile iyileştirilebilir veya hastanın rezidüel kemik iliği fonksiyonunun, immün sistemin baskılanması suretiyle iyileşmesine imkan vermek yoluyla hafifletilebilir.


Tibbiyardim.com yazarı
Şahin Gül


facebook-paylas

Etiketler

Yazar TürkEagle

» 96 yazısı bulunmaktadır.

Yorum Yok





Tibbiyardim.com Site İçi Arama:

Ana Sayfa

Anasayfa Anasayfa için tıklayınız !

Reklam