Hidrops Fetalis Nedir? Tedavisi Nelerdir?

NON-İMMÜN HIDROPS FETALIS OLGUSU

Hidrops fetalis,fetal dokularda ve vucut boşluklarında sıvı toplanması ile karakterize nonspesifik bir bulgu olup çok değişik şekillerde karşımıza çıkmaktadır.

Etkilenmiş rh/Rh uyuşmazlığı olgularında ortaya çıkan hidrops “İmmün Hidrops Fetalis”,bunun dışında fetal ve maternal nedenlerden ortaya çıkan hidrops ise “Nonimmün Hidrops Fetalis”olarak adlandırılır.

PATOGENEZ

1.Lenfatik akımı etkileyen faktörler

2.İntravasküler hidrostatik basıncı arttıran faktörler.

3.İntravasküler osmotik basıncı düşüren faktörler.

Lenfatik akımın bozulması, sıvı birikimine bağlı fetal ödemle sonuçlanır.Bazı konjenital kalp anomalileri ve ritm bozuklukları, uzamış dolaşım zamanı, venöz dolaşım distansiyonu, hepatomegali, ödem ve dokuların yetersiz perfüzyonuyla karakterize bir hemodinamik bozukluk yaratabilirler.Venöz basınç,lenfatik basıncı geçerek lenfatik akımın engellenmesine neden olabilirler.

Fetal hipoproteinem, karaciğerin albümin sentezinin bozulmasına veya plazma protein kaybına sekonder gelişebilir.Hipoproteinemi gelişirse,proteindeki relatif düşüş interstisyumda plazmaya oranla daha fazladır.Başlangıçtaki proteinlerin dağılımıyla traskapiller kolloid osmotik osmotik basınç devam ettirilir.İnterstisyel kolloid osmotik basınçtaki düşüş, plazma osmotik basıncındaki düşüşü kompanse edemediği anda, sıvıların net infiltrasyonunda ve interstisyel sıvı hacminde artış yani ödem ortaya çıkar.
Fetal hipoproteinem, karaciğerin albümin sentezinin bozulmasına veya plazma protein kaybına sekonder gelişebilir.Hipoproteinemi gelişirse,proteindeki relatif düşüş interstisyumda plazmaya oranla daha fazladır.Başlangıçtaki proteinlerin dağılımıyla traskapiller kolloid osmotik osmotik basınç devam ettirilir.İnterstisyel kolloid osmotik basınçtaki düşüş, plazma osmotik basıncındaki düşüşü kompanse edemediği anda, sıvıların net infiltrasyonunda ve interstisyel sıvı hacminde artış yani ödem ortaya çıkar.
Proteinlerin hepatositlerdeki sentezi,hipoksiye bağlı olarak veya karaciğerin eritropoetik bir dokuya dönüşmesiyle protein sentezinin aksaması sonucu azalır.Kalp yetmezliği de konjestif hepatomegali ve malfonksiyona yol açabilir.Kalıtsal metabolik hastalıklar ve intrauterin enfeksiyonlar da karaciğer hasarı ve hipoproteinemiye neden olan diğer durumlardır

Nonimmün hidrops fetalisin etyolojisi

Nonimmün hidrops fetalisin etyolojisinde fetal ve maternal birçok patoloji rol oynamaktadır.Kromozom anomalileri,fetal anomaliler,metabolik hastalıklar,intrauterin enfeksiyonlar, feto-maternal veya ikizden ikize transfüzyon,talasemi, arterio-venöz şant, gastrointestinal,kardiak, pulmoner anomaliler gibi birçok patoloji etyolojik faktörler arasında yer almaktadır.
Down sendromu ve diğer trizomile ile turner sendromu, triploidiler gibi değişik kromozom anomalileri hidrops fetalis tablosu ile karşımıza çıkabilir.Metabolik hastalıklarda hidrops sık rastlanan bir bulgu olmayıp hidrops gelişen olgularda prognoz kötüdür.
İkiz gebeliklerde,fetal yapısal anomaliler veya plasental vasküler anomaliler nedeniyle gerçekleşen ikizden ikize transfüzyon,hidrops fetalise neden olabilir.Hidrops fetalis sıklıkla alıcı fetusta ortaya çıkmakla birlikte verici fetusta da görülebilmektedir.

Akciğerin kistik adenoid tümörleri de intratorasik basıncı yükselterek venöz sistemi bozarlar.Böylece başlangıçta plevral effüzyona daha sonrada hidropsa neden olurlar.

Toksoplazmozis,CMV,parvovirüs,sifiliz,leptospirozis,chagas hastalığı ve konjenital hepatit gibi hastalıklar nonimmün hidrops ile beraber görülürler.

Tanı

Hidrops fetalis tanısı,antenatal takip esnasında uygulanan rutin ultrasonografi ile konur.Fetal hidropsun ultrasonografik tanımlanması,etyolojiden bağımsız olarak,cilt kalınlığının 5’den fazla olmasıdır.

Tedavi ve yönetim

Fetal hidrops tedavisinde temel kural,erken tanı ve altta yatan etyolojik faktörlerin düzeltilmesidir.
· Hidropik bir fetus tesbit edildiğinde araştırmadaki ilk basamaklar,maternal tam kan sayımı,Kleihauer-Betke testi, kan grubu ve rh tayini, indirekt coombs testi(rh negatif olgularda) TORCH titreleri, Parvovirüs B 19 ve sifiliz için serolojik çalışma, G6PDH az eksikliği ve hemoglobinopati taramalarıdır.
· Nonimmün hidrops olgularının bir kısmında kromozom anomalileri saptandığından, amniosentez, plasental biopsi veya kordosentez yöntemiyle karyotip tayini yapılmalıdır.
· Fetal kan örneklemesi ile aynı zamanda anemi, hemoglobinopati, trombositopeni gibi etyolojik veya kombine faktörlerde belirlenebilir.
· Kromozon anomalisi tesbit edilen olgularda terapötik abortus yapılır.
· Kardiovasküler patolojilere bağlı olgularda yaklaşım, gebelik terminasyonundan postnatal bakım ve operasyonlar için erken doğuma kadar değişkendir.
İntrauterin enfeksiyonlardan Parvovirüs B19 ile fetal anemi oluşmaktadır.İntrauterin fetal transfüzyon ile fetal anemi ve dolayısıyla hidrops önlenebilmektedir.
Maternal nedenler arasında sayılan ağır diabet, anemi ve hipoproteinemi ise, antenatal takip ve tedavi ile önlenip hidrops fetalis gelişmesi engellenmelidir.

Dr. Ahmet Bahadır UÇAR

2011 Bütün Telif Hakları Yazara Aittir. Yazarın bilgisi dahilinde olmadan hiç bir makale,dergi,websitesi ve yayında kullanılamaz…