Trombosit Bozuklukları Nedenleri ve Tedavisi Nelerdir?

Temmuz 20th, 2012 Genetik HastalıklarHalk SağlığıHematoloji 2 Comments
Trombosit Bozuklukları Nedenleri ve Tedavisi Nelerdir?

Trombosit Bozuklukları Nedenleri ve Tedavisi Nelerdir?

Trombosit veya damar duvar bozuklukları olan hastalar genellikle deri, mukoz membranlar gibi yüzeysel bölgelere veya üriner veya gastrointestinal yolda kanarlar. Kanama hemen travmadan sonra başlar; ya basınç uygulama ve sarma gibi basil işlemlere ya­nıt verir ya da glikokortikoidler, desmopressin (plazma fonksiyonları veya trombosit konsantratları gibi sistemik tedavi gerektirir. En yaygın trombosit /damar duvarı bozuklukları  1) Çeşitli formlarda trombositopeniler, 2) von-Willebrand hastalığı İlaçla başlatılan trom­bosit fonksiyon bozukluklarıdır. Bu bölümde sayısal ve fonksiyo­nel trombosit bozukluklarında olduğu kadar,  kanamaya neden olan damar duvar bozukluklarında da tanı ve tedavi geçirilmektedir.

Trombositopeni;  trombosit sayısının azlığına verilen isimdir

TROMBOSİT BOZUKLUKLARI

Trombositler, kemik iliğinin çok büyük, poliploid hücreleri olan megakaryositlerin oluşturduğu, endomitozis işlemiyle megakaryosit (İleride kan pulcuklarını oluşturacak, iri, kemik iliği hücresi.)bölünme ve parçalarına ayrılma  sonu oluşurlar. İlik alanını terk ettikten sonra trombositlerin 1/3 kadarı dalakta sekestre olur­ken geri kalan 2/3 ü 7-10 gün dolaşımda kalırlar. Normalde, hemostaz işleminde trombosit kitlesinin yalnızca küçük bir bölümü harcanır, bundan dolayı çoğu trombositler yaşlanıp fagositik hücreler tarafından atılana kadar dolaşımda kalırlar. Normal kan trombosit sayısı 150.000-450.000/pL.’dir. Trombosit sayısında azalma, sayıca, boyut olarak gerekli hücreleri uyarır, dolaşıma ilave trombositler salınır. İşlem trombopoctin(TPO) ile düzenlenir; megakaryosit(İleride kan pulcuklarını oluşturacak, iri, kemik iliği hücresi.) reseptörüne bağlanarak protoonkojen C- mpl TPO devamlı düşük düzeylerde salınır ve do­laşımdaki trombositlere sıkıca bağlanır. Trombosit sayısında azalma serbest TPO düzeylerini arttırır ve bu şekilde megakaryosit ve trombosit yapımını uyarır.

Trombosit bozukluğunda trombosit sayısı değişkendir. Aynı z­amanda hastanın beslenme durumundan da etkilenir ve şiddetli de­mir, folik asil ve vitamin B12 eksikliklerinde sayıca azalabilir. Sistemik inflamasyonlu, tü­mörler. kanama ve hafif demir eksikliğinde trombosit sayısı artmıştır. Bu benign durum sekonder veya reaktif trombositoz olarak adlandırılır. İnterlökin akut(başlangıç) inflamasyonla trombosit yapımını uyarabilirler. Tersine polisilemia vera, kronik miyelositik lösemi, miyeloid metaplaziler ve esanbiyal trombositozda olduğu gibi miyeloproliferatif bozukluklarını karakteristiği olan trombosit sayısı artımı ya şiddetli kanamaya veya tromboza neden olabilir. Bu hastalarda, düzenlenmemiş trombosit yapımı tüm kemik iliği öncülerini tutan klonal kök hücre anomalliğine açıktır.

TROMBOSİTOPENİLER

Trombositler üç mekanizmadan biriyle oluşur.

1) Azalmış kemik iliği yapımı,

2) Artmış splenik sekestrasyon veya

3) Trombosit harabiyetinin hızlanması. Trombositopenilerin etyolojilerinin kararlaştırılması için, her bir hastanın periferik kan yayması dikkatle gözden geçirilmelidir, aspirasyon ve­ya biyopsi ile ilik morfolojisinin incelenerek kararlaştırılması ve yatak başı palpasyonla (elle temas) dalak boyutunun ölçümü; eğer gerekiyorsa ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi ile desteklenmesi gerekir. Ara sıra hastalarda “psödotrombositopeni” vardır, benign(iyi) bir durum olup, kan antikoagülan olarak EDTA ile alınırsa trombositlerin aglütinasyonu veya lökositlere bağlanması sonucu oluşur. Bu bir laboratuvar hatası olup, gerçek trombosit sayısı normaldir.

 

Trombosit Bozuklukları Tedavisi

Trombosit bozukluğu olan hastalarda tedavi hastanın yaşına, hastalığın şiddetine ve önceden beklenen doğal öyküsüne göre kararlaştı­rılır. Erişkinlerde çocuklara göre kanama hacmi da­ha yüksek olduğu halde, trombosit sayısı <20.000/uL olmadıkça veya yaygın kanama olmadıkça spesifik tedavi gerektirmez. Akut veya kronik ITP li hastalarda hemoraji genellikle kortikositeroidlerle kontrol edilebilir, ancak nadir olguda, intravenöz immün glo­bulin (IVIG) ile veya anti-RhD ile geçici fagositik blo­kaj gerektirebilir. Antikor preparatlar etkili olduğu halde pahalıdır­lar ve şiddetli trombositopeni ve diğer işlemlere yanıtsız klinik ka­namalar için kullanılırlar. Acil splenektomi, hiçbir tıbbi tedaviye yanıt vermeyen ve şiddetli hastalık belirtileri gösteren akut veya kronik ITPli hastalar için düşünülmelidir. HIV enfeksiyonlu semptomatik trombositopeninin tedavisi daha karmaşıktır.

Çoğu hastalar 7-10 gün içinde düzelirler ve tedavi gerektirmez­ler, arasıra hastalarda trombosit sayısı <10.000-20.000/uL olanlarla şiddetli hemoraji olabilir ve glukokortikoidlerı, plazınaferezle tedrici destek gerektirebilir veya trombosit sayısının yükselmesi beklenirken trombosit transfüzyonları verilebilir. İlaçla başlatılan trombositopenisi düzelen hastaya gelecekte trombositopeniden so­rumlu olan ilaçtan kaçınılması anlatılır, daha sonradan tekrar immün reaksiyonlar oluşturması için gerekli ilaç miktarı çok azdır. Vücut depolarından oldukça yavaş temizlenen bazı ilaçlar örneğin fenitoin, uzamış trombositopeniyi başlatabilir.

 

Telif Hakları Genel Müdürlüğü, 5846 Sayılı Fikir ve Sanat Eserleri Kanunu uyarınca kaynak gösterilmeden kullanılamaz. Aksi Takdirde Yasal işleme başvurulacaktır. Bütün eserler Tibbiyardim.com Sağlık Personelleri ve Profesyonelleri tarafından yazılmaktadır.


facebook-paylas

Etiketler

Yazar TürkEagle

» 99 yazısı bulunmaktadır.

2 Yorum

  1. salam bende 1997 cil tarixden trombsit purpura hastalığı var.qullandığım ilac Prednizalon. ilacı qullandığım zaman trombositlerin sayı 150-200 kadar olur. ele ki.ilac azalmağa doğru gedir trombositlerin sayı azalır. axır illerde ilacı tam kese bilmirem. dışlarimden kanamalar olur. 48 yaşım var. bana yardımçı olsanız çox şad olaram. xahiş edirem bana kömek ediniz

  2. hüseyin ateş diyor ki:

    selam ben gaziantepten ikamet ediyorum benim itb hastası bi kızım var yaşı 15 ve 8 aydır tedavi görüyoruz pretnl adlı bi hap alıyoruz ve 15 günde birde kontrola çağırılıyoruz her defasında kan tahlili yaptığımızda dengesiz bi cevap veriyor bi düşüyor bi kalkıyor bizim asıl dikkatimizi çeken doktor dahi buna hayret ediyor bizim plt değerimiz 5 kadar düşmesine rağmen kanama ,vucutta morarma ,ateş ve kilo kaybı olmuyor sizden ricam bu hastalığı nasıl yenebiliriz ve kan değeri düşmesine rağmen neden kanama olmuyor bizleri bilgilendirirseniz memnun olurum saygılarımla.






Ana Sayfa

Anasayfa Anasayfa için tıklayınız !

ARA Tibbiyardim.com

Reklamlar